血友病是怎么回事

血友病是怎么回事

血友病是怎么回事


  細心的父母有時會發(fā)現(xiàn),部分的小兒出生后時常有自發(fā)出血,或輕度碰傷,重度出血的現(xiàn)象,這種情況臨床常常懷疑是得了血友病?!?/P>

  原來血友病病兒體內(nèi)缺少一種血液凝固因子―抗血友病球旦白。當輕度缺乏時,常表現(xiàn)為在注射、針刺或小手術后傷口滲血不止,病情重的則經(jīng)常自發(fā)性的反復出現(xiàn)皮膚烏青塊,甚至肌肉、關節(jié)腔的深部出血。一旦腦出血時可危及生命?!?/P>

  血友病是遺傳性疾病。血友病有三種類型,在我國發(fā)生率最高的是血友病甲型。又稱第VIII因子缺乏癥。。血友病甲型都有家族史,它的遺傳基因位于母親的X染色體上,為伴性隱性遺傳。女性常為攜帶者。由于母親有另一條正常的X染色體,所以“掩蓋”了它的致病作用,而不致于病。但當這條有致病基因的X染色體傳到了兒子身上,因為兒子另一條性染色體是Y,無法起到“遮蓋”作用,于是就會發(fā)病?!?/P>

  若父親正常,母親是血友病基因攜帶者,患兒的發(fā)病概率25%。,因此有血友病家族史的夫妻,如果要生育的話,應在懷孕初期作胎兒性別鑒定,只能留女棄男。



(責任編輯:暖暖的陽光)